血紅蛋白

血紅蛋白

血紅蛋白（Hemoglobin，簡稱Hb或HGB）是一種存在於脊椎動物紅血球中的含鐵複合蛋白，由血紅素和珠蛋白組成，是血液中運輸氧氣和二氧化碳的主要物質。其分子量約為64,458道爾頓，佔紅血球乾重的95%左右。

四級結構組成

血紅蛋白是由四個亞基組成的四聚體，每個亞基包含一條珠蛋白多肽鏈和一個血紅素輔基。正常成人血紅蛋白(HbA)由兩個α鏈和兩個β鏈組成(α₂β₂)。

血紅素結構

每個血紅素由一個原卟啉環和一個二價鐵離子(Fe²⁺)構成，鐵離子可與氧分子可逆結合，是攜帶氧氣的關鍵部位。

氧氣運輸

• 在肺部與氧氣結合形成氧合血紅蛋白(HbO₂)

• 在組織中釋放氧氣，變為去氧血紅蛋白

二氧化碳運輸

• 直接與CO₂結合形成氨基甲酰血紅蛋白(HbCO₂)

• 間接通過緩衝作用促進CO₂以碳酸氫鹽形式運輸

酸鹼平衡調節

作為重要的血液緩衝物質，參與維持血液pH值穩定。

正常血紅蛋白類型

• 成人血紅蛋白(HbA)：α₂β₂，佔成人Hb的97%

• 胎兒血紅蛋白(HbF)：α₂γ₂，胎兒期主要Hb，出生後逐漸減少

• 成人次要血紅蛋白(HbA₂)：α₂δ₂，佔成人Hb的2-3%

異常血紅蛋白

• 血紅蛋白病：如鐮刀型貧血(HbS)

• 地中海貧血：α或β鏈合成障礙

• 血紅蛋白M病：血紅素鐵異常氧化

合成過程

• 部位：骨髓中的紅系前體細胞

• 原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、鐵離子等

• 調控：受促紅細胞生成素(EPO)調節

分解代謝

• 衰老紅血球被脾臟和肝臟的巨噬細胞吞噬

• 血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素

• 血紅素進一步分解為膽紅素

正常參考值

• 成年男性：130-175g/L

• 成年女性：115-150g/L

• 新生兒：170-200g/L

• 兒童：110-160g/L

異常情況

• 增高：真性紅細胞增多症、脫水、高原居住等

• 降低：各種貧血、出血、營養不良等

相關檢測

• 血常規檢查中的Hb測定

• 血紅蛋白電泳

• 糖化血紅蛋白(HbA1c)檢測

生理性衍生物

• 氧合血紅蛋白(HbO₂)

• 還原血紅蛋白(HHb)

• 氨基甲酰血紅蛋白(HbCO₂)

病理性衍生物

• 碳氧血紅蛋白(HbCO)：一氧化碳中毒

• 高鐵血紅蛋白(MetHb)：氧化過度

• 硫化血紅蛋白(SHb)：不可逆變性

不同物種的血紅蛋白結構存在差異：

• 哺乳動物：四聚體結構

• 魚類：受溫度影響氧親和力

• 無脊椎動物：類似血紅蛋白的呼吸色素

胎兒血紅蛋白(HbF)比成人HbA對氧有更高親和力，確保胎兒能從母體獲取足夠氧氣。

醫學應用

• 貧血診斷與治療監測

• 血液代用品研發

• 一氧化碳中毒檢測

科研應用

• 分子進化研究

• 蛋白質結構與功能關係研究

• 生物材料開發

血紅蛋白病

• 鐮刀型貧血

• 地中海貧血

• 不穩定血紅蛋白病

其他相關疾病

• 高鐵血紅蛋白血症

• 一氧化碳中毒

• 溶血性貧血

血紅蛋白作為人體最重要的呼吸蛋白之一，其結構與功能的正常對維持生命活動至關重要。