帕金森綜合征

帕金森綜合征

帕金森綜合征（Parkinsonism）是一組以運動功能障礙為主要特徵的神經系統疾病統稱，其核心症狀與原發性帕金森病相似，但病因、病理機制和治療反應存在差異。這類疾病共同表現為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態異常等典型運動症狀。

原發性帕金森病

約佔臨床病例的75%-80%，病因尚未完全明確，與黑質多巴胺能神經元變性死亡密切相關。

繼發性帕金森綜合征

• 血管性帕金森綜合征：由腦血管病變引起

• 藥物誘發性：長期使用抗精神病藥、鈣拮抗劑等

• 中毒性：一氧化碳、錳、MPTP等神經毒素所致

• 感染後：腦炎後遺症等

• 創傷性：頭部外傷導致

• 代謝性：甲狀旁腺功能異常等

遺傳變性型帕金森綜合征

包括亨廷頓病、肝豆狀核變性等遺傳性疾病伴發的帕金森症狀。

多系統萎縮（MSA）

進行性神經退行性疾病，合併自主神經功能障礙、小腦症狀等。

主要涉及中腦黑質多巴胺能神經元的變性死亡，導致紋狀體多巴胺含量顯著降低（通常需減少80%以上才會出現症狀）。病理特徵包括：

• 路易小體形成（原發性帕金森病）

• 神經元纖維纏結

• 突觸核蛋白異常聚集

• 神經膠質細胞增生

運動症狀

1. 靜止性震顫：典型表現為"搓丸樣"動作，頻率4-6Hz

2. 肌強直：齒輪樣或鉛管樣肌張力增高

3. 運動遲緩：面部表情減少（面具臉）、寫字過小征

4. 姿勢步態異常：前衝步態、凍結現象

非運動症狀

• 自主神經功能障礙（便秘、排尿異常等）

• 精神症狀（抑鬱、焦慮、幻覺）

• 睡眠障礙（REM睡眠行為異常）

• 認知功能減退

• 感覺異常（嗅覺減退、疼痛）

採用英國腦庫診斷標準，核心診斷條件包括：

1. 運動遲緩

2. 至少存在下列一項：

   • 肌強直

   • 靜止性震顫（4-6Hz）

   • 姿勢不穩（排除視覺、前庭、小腦等病因）

支持診斷的附加特徵包括單側起病、症狀進展性加重、左旋多巴治療有效等。

需與以下疾病進行鑑別：

1. 原發性震顫

2. 進行性核上性麻痺

3. 皮質基底節變性

4. 路易體痴呆

5. 阿爾茨海默病伴帕金森症狀

藥物治療

1. 多巴胺替代療法：

   • 左旋多巴製劑（美多芭、息寧）

   • 多巴胺受體激動劑（普拉克索、羅匹尼羅）

2. MAO-B抑制劑：司來吉蘭、雷沙吉蘭

3. COMT抑制劑：恩他卡朋

4. 抗膽鹼能藥：苯海索（適用於年輕患者震顫為主型）

5. 金剛烷胺：促進多巴胺釋放

手術治療

• 腦深部電刺激術（DBS）

• 蒼白球或丘腦毀損術

康復治療

包括語言訓練、步態訓練、平衡訓練等綜合康復措施。

• 病程呈進行性發展，平均病程10-20年

• 早期對左旋多巴反應良好（蜜月期通常3-5年）

• 晚期可能出現運動併發症（劑末現象、異動症）

• 致殘率較高，但通常不直接影響壽命

• 避免長期接觸農藥、重金屬等神經毒素

• 適量飲用咖啡可能具有保護作用

• 規律體育鍛煉（特別是有氧運動）

• 控制心血管危險因素（高血壓、糖尿病等）

• 保持認知活動和社交互動

近年來研究重點包括：

• α-突觸核蛋白靶向治療

• 神經保護策略（如GDNF基因治療）

• 幹細胞移植技術

• 腸道菌群與帕金森病的關聯研究

• 生物標誌物的早期診斷價值

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